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張雅妮副主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 向他提問(wèn)
肝豆?fàn)詈俗冃钥梢灾委?,治療原則是排銅和阻止銅吸收,包括藥物治療(常用青霉胺、曲恩汀、鋅劑等)、飲食管理(避免高銅食物,用合適炊具,兒童需嚴(yán)格控銅)以及對(duì)癥治療(依癥狀對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟等受累情況處理,不同年齡治療有差異)。
藥物治療:常用的驅(qū)銅藥物有青霉胺,它能與銅結(jié)合形成絡(luò)合物促進(jìn)其排出;還有曲恩汀,也是通過(guò)與銅結(jié)合發(fā)揮排銅作用;鋅劑如硫酸鋅等,可抑制腸道對(duì)銅的吸收。
飲食管理:患者需避免食用含銅高的食物,像動(dòng)物肝臟、貝類(lèi)、堅(jiān)果等。日常生活中要選擇低銅飲食,比如使用銅制炊具會(huì)增加銅攝入,應(yīng)盡量避免,而使用不銹鋼等炊具。對(duì)于兒童患者,要特別注意其飲食中銅的嚴(yán)格控制,因?yàn)閮和幱谏L(zhǎng)發(fā)育階段,銅攝入過(guò)多會(huì)嚴(yán)重影響其正常的生理功能和生長(zhǎng)發(fā)育。
對(duì)癥治療:若患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如震顫、肌張力障礙等,會(huì)根據(jù)具體癥狀進(jìn)行相應(yīng)的對(duì)癥處理;對(duì)于肝臟受累出現(xiàn)肝功能異常等情況,也會(huì)采取保護(hù)肝臟等對(duì)癥治療措施。在不同年齡階段,治療的側(cè)重點(diǎn)和具體措施會(huì)有所不同,兒童患者由于身體各器官功能尚未發(fā)育完全,在藥物選擇和劑量把控上需要更加謹(jǐn)慎,要充分考慮其年齡對(duì)藥物代謝等方面的影響;成年患者則要綜合考慮其基礎(chǔ)健康狀況、病史等因素來(lái)制定個(gè)性化治療方案。
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