尋常型天皰瘡癥狀問(wèn)
尋常型天皰瘡癥狀
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                                馬英副主任醫(yī)師
                                復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 向他提問(wèn) 
 尋常型天皰瘡是嚴(yán)重自身免疫性大皰性皮膚病,癥狀包括好發(fā)于易摩擦受壓部位的松弛性大皰、易破潰形成滲出明顯糜爛面且尼氏征陽(yáng)性,口腔黏膜最常受累,眼結(jié)膜等其他黏膜也可受累,皮膚初起正常皮膚或紅斑上水皰破潰成糜爛面,好發(fā)部位同前,有此起彼伏特點(diǎn),癥狀因個(gè)體差異等因素有不同表現(xiàn),需及時(shí)就醫(yī)規(guī)范診治。 水皰與大皰: 發(fā)生部位:好發(fā)于皮膚易摩擦和受壓部位,如口腔、胸背、腋下、腹股溝等。在兒童患者中,口腔往往是較早受累的部位,且癥狀可能更為突出。嬰兒或兒童發(fā)病時(shí),口腔黏膜損害較為常見(jiàn),表現(xiàn)為起皰、破潰后形成糜爛面,導(dǎo)致患兒拒食、哭鬧等。成人患者口腔黏膜損害也很常見(jiàn),初始可能是黏膜上出現(xiàn)小的水皰,迅速破裂形成疼痛性糜爛面,影響進(jìn)食和說(shuō)話。 水皰特點(diǎn):水皰通常為松弛性大皰,皰壁薄,易破潰,破潰后形成紅色糜爛面,滲出明顯,尼氏征陽(yáng)性(用手指輕壓水皰頂部,水皰可向周圍擴(kuò)展;輕推外觀正常的皮膚,可使其形成水皰或表皮剝離)。水皰可單發(fā)或多發(fā),大小不一,早期水皰可能如米粒至黃豆大小,隨后可融合成較大的水皰。 黏膜損害: 口腔黏膜:是最常受累的部位,約90%以上的患者初始癥狀為口腔黏膜水皰、糜爛。表現(xiàn)為口腔內(nèi)廣泛分布的糜爛面,表面有假膜形成,疼痛明顯,嚴(yán)重影響患者的進(jìn)食、吞咽功能。兒童患者口腔黏膜受累時(shí),可能因疼痛而拒絕進(jìn)食固體食物,僅能進(jìn)流食,長(zhǎng)期可能導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良。 其他黏膜:眼結(jié)膜、鼻腔、咽喉、外陰、肛門(mén)等部位的黏膜也可能受累。眼結(jié)膜受累時(shí),可出現(xiàn)眼部疼痛、畏光、流淚、視物模糊等癥狀,嚴(yán)重者可導(dǎo)致結(jié)膜炎、角膜炎,甚至影響視力。兒童眼結(jié)膜受累時(shí),家長(zhǎng)可能發(fā)現(xiàn)患兒經(jīng)常揉眼、眨眼增多等表現(xiàn)。 皮膚損害: 發(fā)生順序:部分患者先出現(xiàn)口腔黏膜損害,之后皮膚出現(xiàn)水皰;也有部分患者皮膚和黏膜損害同時(shí)出現(xiàn)。皮膚損害初起為正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)的水皰,迅速破潰形成糜爛面,糜爛面容易繼發(fā)感染,出現(xiàn)膿性分泌物,伴有異味。 好發(fā)部位與表現(xiàn):皮膚損害好發(fā)于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等部位。在兒童患者中,由于皮膚較為嬌嫩,皮膚損害的糜爛面更容易受到摩擦等因素影響,導(dǎo)致癥狀加重。隨著病情進(jìn)展,皮膚糜爛面愈合后可留下色素沉著,但新的水皰又可在其他部位出現(xiàn),呈現(xiàn)此起彼伏的特點(diǎn)。 尋常型天皰瘡的癥狀因個(gè)體差異可能有所不同,年齡、性別、生活方式等因素也會(huì)對(duì)癥狀的表現(xiàn)和嚴(yán)重程度產(chǎn)生一定影響。例如,兒童患者由于免疫系統(tǒng)發(fā)育尚未完全成熟,病情進(jìn)展可能相對(duì)較快;女性患者在生理期等特殊時(shí)期,病情可能會(huì)有一定波動(dòng)。對(duì)于有相關(guān)癥狀的患者,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),進(jìn)行規(guī)范的診斷和治療。 
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