先天性耳前瘺管是常見的耳科疾病。為胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘樣結節(jié)融合不良或第一腮溝封閉不全所致。瘺管是一種可有分枝而彎曲的盲管，其外口常位于耳輪腳前上方。管腔蓋有復層鱗狀上皮，腔內含有鱗屑物，擠壓瘺口周圍，偶有少許粘稠皮脂腺樣物自瘺口溢出。一旦感染，則紅腫痛而化膿，可反復發(fā)作。本病屬外顯不全的常染色體顯性遺傳性疾病。
第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的遺跡。瘺口：常位于耳輪腳前。瘺管：可分支，管壁襯以鱗狀上皮，管內有脫落的上皮及角化物。感染時形成具有臭味的分泌物，反復感染可形成囊腫或膿腫。
臨床表現(xiàn)
(1) 無癥狀，或擠出少許粘液、皮脂樣物。
(2) 感染時，局部腫痛，化膿;反復感染可形成膿瘺或瘢痕。
疾病描述
先天性耳前瘺管為第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的痕跡，是常見耳科疾病之一。據(jù)國內統(tǒng)計，單側多于雙側，。約4：1。且女多于男。瘺口常位于耳輪腳前，瘺管可具分支，管壁襯以復層鱗狀上皮。管腔內有脫落上皮及角化物，因感染腐敗可排出具臭味的分泌物，若反復感染可形成囊腫或膿腫。瘺管的分支除個別深達鼓溝或向后達乳竇表面者外，一般均較短
癥狀體征
常無癥狀。便于擠壓時，可有少許黏液或皮脂樣物從瘺口溢出。感染時，局部可腫痛或化膿，反復化膿干者，局部可形成膿瘺或裂痕。