三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形,1866年Ebstein首先報道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1%,三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處,其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小,可有三尖瓣關閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。由于右心房內血量較多,壓力增高，其所含血液部分經房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經三尖瓣入右心室,因肺動脈狹窄，進入肺循環(huán)的血量減少，故回入左心房的動脈血量也少,此時再與自右心房分流來的靜脈血混合，經二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。