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馬凡氏綜合征 馬凡氏綜合征在臨床上的表現(xiàn)(2)

  由于動(dòng)脈瘤破裂出血的風(fēng)險(xiǎn),心臟瓣膜功能不全也有死于心臟衰竭的危險(xiǎn),因此,盡管手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),專家建議手術(shù)治療。事實(shí)上,隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步,手術(shù)的成功率已超過(guò)90%。如果有主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂,應(yīng)及時(shí)處理。

  2.手術(shù)治療

  馬方綜合征的手術(shù)治療牽涉到很多學(xué)科,比如眼科,骨科,心臟外科和胸外科等,手術(shù)是救命,不能根治。其中危害大的是心臟和大血管的病變,常見主動(dòng)脈夾層和瓣膜病變,手術(shù)方式是置換人工血管和心臟瓣膜,手術(shù)方式有很多種。

  雞胸,漏斗胸,需外科矯治;眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位,也可以手術(shù)治療。總的來(lái)說(shuō),無(wú)特殊療法,眼異??蛇M(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)或藥物治療。

  主動(dòng)脈病變時(shí)可服用普萘洛爾(心得安),使其心室排血和壓力減低,減輕主動(dòng)脈壁承受的沖擊,因此,可延緩主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的發(fā)展及防止主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)生對(duì)青春期前的女性患者,可服用雌激素及黃體酮以提前進(jìn)入青春期,防止因生長(zhǎng)過(guò)快造成脊柱側(cè)彎畸形嚴(yán)重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動(dòng)脈瓣閉鎖不全或主動(dòng)脈根部明顯擴(kuò)張患者,可采用手術(shù)治療。

  常見馬凡綜合征檢查方法

  (1)掌骨指數(shù)

  在雙手X線后前位片上,示指、中指、無(wú)名指和小指4個(gè)掌骨平均長(zhǎng)度除以該4掌骨中部的平均寬度所得數(shù)值,正常人掌骨指數(shù)小于8,該綜合征男大于8.4,女大于9.2。

  (2)拇指征

  令患者拇指內(nèi)收,橫置于掌心,伸直并握拳。如果伸展的拇指明顯超出該手尺側(cè)緣,則為陽(yáng)性。

  (3)腕征

  患者以一手在對(duì)側(cè)橈骨莖頭近端處握住對(duì)側(cè)手腕,以拇指和小指圍繞1周,如果拇指與小指不加壓力時(shí)可相互重疊,則為陽(yáng)性。

  (4)眼改變

  主要為晶狀體異位,約占86.8%,其它有視力模糊、屈光不正,震顫性虹膜內(nèi)障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。

  (5)心血管改變

  主要為主動(dòng)脈根部擴(kuò)張伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,其次為升主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層、肺動(dòng)脈擴(kuò)張、腦膜瘤。血管病變的基礎(chǔ)是動(dòng)脈中層囊性壞死。心臟病變?yōu)槎獍昝摯?、房間隔缺損、心臟肥大、心律失常。

  結(jié)語(yǔ):通過(guò)上文的介紹,想必大家對(duì)于馬凡氏綜合征也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧,馬凡氏綜合征在我們生活中是比較多見的一種疾病情況了,我們需要及時(shí)的對(duì)癥治療才是比較好的哦,?;颊咴缛湛祻?fù)。

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