特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化性間質(zhì)性肺炎。

特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機制并不明確，可能與吸煙、粉塵接觸、病毒感染等因素有關(guān)，在這些致病因素作用下，肺泡上皮細胞發(fā)生損傷和異常修復(fù)，最終形成特發(fā)性肺纖維化。該病好發(fā)于老年人，主要表現(xiàn)為活動性呼吸困難、咳嗽、咳痰、杵狀指以及乏力、體重減輕等，終末期的患者還可表現(xiàn)為呼吸衰竭、肺動脈高壓以及右心衰竭等癥狀。