骨髓異常綜合癥存活率問
骨髓異常綜合癥存活率
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范蕓主任醫(yī)師
北京醫(yī)院 向他提問
骨髓增生異常綜合征(MDS),若積極治療,2年存活率為75%-79.2%,4年存活率為25%-28.6%?;颊哌M(jìn)行造血干細(xì)胞移植則有治愈希望。其根據(jù)臨床分型不同,生存時(shí)間各異。
一、RA和RARS型:即難治性貧血(RA)和環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性RA,主要表現(xiàn)為貧血,平均生存期3-6年,白血病轉(zhuǎn)化率5%-15%。
二、RAEB和RAEB-t型:即難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)和RAEB轉(zhuǎn)變型,以全血細(xì)胞減少為主,常有貧血、出血和感染,且伴有脾大,病情進(jìn)展快,平均生存期5-12個月,RAEB的白血病轉(zhuǎn)化率超40%。
三、CMML:即慢性粒-單核細(xì)胞型白血病,以貧血為主癥,伴有感染、出血、脾大,平均生存期20個月,白血病轉(zhuǎn)化率約30%。
臨床治療多采用聯(lián)合輸注紅細(xì)胞、血小板等支持療法,使用促紅細(xì)胞生成素改善造血功能,應(yīng)用阿扎胞苷、地西他濱等去甲基化藥物改變基因表達(dá)。病情較重或較輕但有輸血依賴、去甲基化藥物治療無效者,可考慮造血干細(xì)胞移植,若成功移植有治愈可能,即便無法完全治愈,經(jīng)上述治療也能一定程度延長生存時(shí)間,提高存活率。
總之,骨髓增生異常綜合征的生存情況因臨床分型而異,治療方法多樣,造血干細(xì)胞移植可能帶來治愈機(jī)會,其他治療手段也可改善生存狀況。
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