白細胞破裂性血管炎是主要累及真皮上部小血管的血管炎，發(fā)病與免疫復(fù)合物沉積等有關(guān)，有皮膚和系統(tǒng)表現(xiàn)，可通過臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、皮膚活檢診斷，治療分一般和藥物治療，不同特殊人群有注意事項，預(yù)后因多種因素而異，早期規(guī)范治療可改善預(yù)后。

臨床表現(xiàn)

皮膚表現(xiàn)：可出現(xiàn)多種皮疹，如紫癜、紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)等。紫癜是較為常見的表現(xiàn)，通常為針尖至黃豆大小的瘀點、瘀斑，可融合成片。好發(fā)于下肢，尤其是小腿部位，也可累及上肢、軀干等部位。

系統(tǒng)表現(xiàn)：部分患者可能出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛、血尿、蛋白尿等。發(fā)熱多為低熱或中度發(fā)熱；關(guān)節(jié)痛可累及多個關(guān)節(jié)，以膝、踝、腕等關(guān)節(jié)多見；腹痛可為隱痛或絞痛，可能伴有惡心、嘔吐等；腎臟受累時可出現(xiàn)血尿、蛋白尿，嚴重時可導(dǎo)致腎功能損害。

診斷方法

臨床表現(xiàn)：根據(jù)典型的皮膚表現(xiàn)及可能伴隨的系統(tǒng)癥狀進行初步判斷。

實驗室檢查：血常規(guī)可出現(xiàn)白細胞計數(shù)升高，中性粒細胞比例增加等；血沉增快；C反應(yīng)蛋白升高；自身抗體檢查，部分患者可能出現(xiàn)抗核抗體、類風(fēng)濕因子等異常；補體檢查可發(fā)現(xiàn)補體水平降低等。

皮膚活檢：皮膚活檢是診斷的重要依據(jù)，病理表現(xiàn)為真皮上部小血管周圍中性粒細胞浸潤，血管壁有纖維素樣壞死，可見核塵等。

治療原則

一般治療：尋找并去除可能的誘因，如感染灶、過敏原等。患者應(yīng)注意休息，避免勞累，下肢受累者應(yīng)抬高患肢，以減輕水腫。

藥物治療：根據(jù)病情的嚴重程度選擇藥物。輕度患者可使用抗組胺藥物，如氯雷他定等；病情較重者可使用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松等；對于病情頑固或糖皮質(zhì)激素治療效果不佳的患者，可使用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。

特殊人群注意事項

兒童患者：兒童患白細胞破裂性血管炎時，應(yīng)更加密切觀察病情變化。由于兒童處于生長發(fā)育階段，在使用藥物治療時需特別注意藥物對生長發(fā)育的影響。糖皮質(zhì)激素的長期使用可能會影響兒童的生長發(fā)育，應(yīng)謹慎使用，并密切監(jiān)測身高、體重等生長指標(biāo)。同時，兒童的皮膚較薄嫩，皮膚護理需要更加細致，避免搔抓皮膚導(dǎo)致皮膚破損繼發(fā)感染。

老年患者：老年患者常伴有其他基礎(chǔ)疾病，如高血壓、糖尿病、冠心病等。在治療過程中，要注意藥物之間的相互作用。使用糖皮質(zhì)激素時，需警惕可能加重糖尿病、高血壓等基礎(chǔ)疾病的風(fēng)險。老年患者的免疫功能相對低下，感染的風(fēng)險較高，在治療過程中要注意預(yù)防感染，密切觀察有無感染征象，如發(fā)熱、咳嗽、尿頻、尿急等。

妊娠期患者：妊娠期患白細胞破裂性血管炎的治療較為棘手。藥物的選擇需要權(quán)衡對胎兒的影響。糖皮質(zhì)激素在妊娠期的使用需要謹慎，盡量選擇對胎兒影響較小的藥物及劑量。在治療過程中，要密切監(jiān)測胎兒的發(fā)育情況，如通過超聲檢查等了解胎兒的生長發(fā)育指標(biāo)。同時，要關(guān)注妊娠期患者的心理狀態(tài)，給予心理支持。

預(yù)后

白細胞破裂性血管炎的預(yù)后因病情的嚴重程度、治療是否及時有效等因素而異。多數(shù)患者經(jīng)過積極治療后病情可得到控制，皮膚癥狀緩解，系統(tǒng)癥狀改善。但部分患者可能病情反復(fù)發(fā)作，影響生活質(zhì)量，少數(shù)嚴重患者可能出現(xiàn)腎功能衰竭等嚴重并發(fā)癥，預(yù)后較差。早期診斷、早期規(guī)范治療有助于改善預(yù)后。